Peter Sherman
0 
3653
562
Systemische lupus erythematosus (SLE) is een reumatologische ziekte (een ziekte die de huid en het bindweefsel aantast), Beschouwd als het paradigma van auto-immuunziekten.
Omdat het een auto-immuunziekte is, is het belangrijkste kenmerk de aanwezigheid van antilichamen.Dat wil zeggen, antilichamen gemaakt door het eigen immuunsysteem van het individu die de cellen van het eigen lichaam “aanvallen”..
In het geval van lupus is het eindresultaat van de actie van deze auto-antilichamen de ontstaan van laesies in talrijke organen en weefsels. Dit is waarom het wordt beschouwd als een 'systemische ziekte"of "Niet orgel specifiek".
Het is een chronische ziekte die optreedt met periodes van remissie en overdrijving van symptomen..
overwicht
Systemische lupus erythematosus treft vooral vrouwen (10: 1) en zwarte mensen(3: 1). Toch is het risico groter in de directe familie van zieke mensen dan in de rest van de bevolking..
naar in 65% van de gevallen verschijnt de ziekte tussen 20 en 40 jaar.
etiologie
De exacte oorzaak van de ziekte is onbekend, hoewel het niet te ontkennen valt dat de etiologie multifactorieel is..
Een reeks van genetische, hormonale en omgevingsfactoren zouden werken op een genetisch gepredisponeerd immuunsysteem, die uiteindelijk zou leiden tot de typische klinische manifestaties van de ziekte..
Genetisch vooraf gereserveerd immuunsysteem: wat betekent dit?
Het immuunsysteem van een persoon veroorzaakt geen afwijkende reactie omdat hij dat gewoon wil, maar omdat er een bereidheid moet zijn om dat te doen..
Deze aanleg is te wijten aan het bestaan van gevoeligheidsgenen (genen die indirect verband houden met de ziekte, waardoor de kans groter is dat ze aan de ziekte lijden) en de afwezigheid van een reeks beschermende genen..
De som van deze twee factoren resulteert in de wijziging van de immuunrespons op externe en interne factoren. Wanneer deze reactie te lang of te lang is, ontstaat auto-immuniteit.
Conditionerende factoren
Genetische factoren
Systemische lupus erythematosus heeft een belangrijke associatie met HLA - DR3 en HLA - DR2 en sommige genen die coderen voor complementsysteemcomponenten.(relatie met C2- en C4-tekort).
HLA (menselijke leukocytenantigenen) zijn moleculen die aanwezig zijn in elke cel van het lichaam van een persoon, waardoor het immuunsysteem kan onderscheiden wat goed is (niet aanvallen) van wat vreemd is (aanvallen)..
Het complementsysteem wordt gevormd door een reeks moleculen met als doel elk element te elimineren dat niet als juist wordt herkend..
Hormonale factoren
de hogere prevalentie van systemische lupus erythematosus bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd dan bij mannen leidde tot de suggestie dat er een verband is tussen geslachtshormonen en de ziekte.
Daarom lijken de hormonen zelf (oestrogenen, progesteron, prolactine, testosteron ...) en exogeen (substitutie of voorbehoedsmiddelen) een belangrijke rol te spelen in de ziekte, hoewel er nog steeds geen consensus bestaat over het belang van hun invloed..
Omgevingsfactoren
Sommige omgevingsfactoren lijken systemische lupus erythematosus te activeren of te intensiveren..
- Ultraviolette straling, gerelateerd aan de eigen lichtgevoeligheid van het beeld (overdreven reactie op zonlicht) en het verschijnen van nieuwe scheuten na langdurige blootstelling aan de zon.
- Infecties met sommige virussen, zoals het Epstein-Barr-virus of sommige retrovirussen.
- Geneesmiddelgeïnduceerd, waarbij het klinische beeld kan worden veroorzaakt door de werking van bepaalde geneesmiddelen op het immuunsysteem, zoals procaïnamide (antiaritmisch) of hydralazine (antihistamine).
pathogenese
Het eindresultaat is de vorming van immunocomplexen en hun afzetting in verschillende weefsels.. Immuuncomplex tegen antigeen-antilichaam bindend resultaat.
Deze afzetting is een van de belangrijkste mechanismen waardoor weefselschade optreedt., samen met ontstekingen en apoptose (celdood) processen als gevolg van abnormale immuunrespons.
kliniek
- Algemene symptomen(95%): vermoeidheid, slechte eetlust, gewichtsverlies, algemene malaise. Gewrichtspijn is bijna constant.
- Musculoskeletale manifestaties (95%): fundamenteel spier- en gewrichtspijn. Dit zijn de meest voorkomende symptomen..
- Huidletsels (80% van de gevallen): Meer dan de helft van de lupuspatiënten heeft lichtgevoeligheid. De huidlaesie kan zich op drie manieren voordoen:
- Acute cutane lupus (50%): een van de meest kenmerkende laesies van de ziekte verschijnt, een vlindervormig erytheem in het gezicht (roodheid van de gezichtshuid). Het laat geen littekens achter en zijn ontwikkeling is gerelateerd als zon en met de nieuwe scheuten. Bij gelegenheden kan gepaard gaan met een roodachtige uitslag die andere regio's beïnvloedt (nek, schouders, armen ...).
- Subacute cutane lupus (10%): laesies met symmetrische blaren in de nek en schouders verschijnen bij blootstelling aan de zon. Het laat geen litteken achter, hoewel er gebieden kunnen zijn waar de huidpigmentatie verandert..
- Chronische cutane lupus (30%).
- Hematologische veranderingen (80%): de meest voorkomende is het optreden van chronische bloedarmoede.
- Neurologische manifestaties: zoals hoofdpijn, depressie, angst, toevallen ...
- Heeft invloed op long en pleura:bij de helft van de patiënten. De meest voorkomende is pleuritis en de meest ernstige is massieve alveolaire bloeding (gelukkig is de laatste zeer zeldzaam).
- Cardiale manifestaties: de meest voorkomende is pericarditis..
- Lupus nefritis. Heeft invloed op de helft van de patiënten en is een teken van slechte prognose.
Veel andere manifestaties kunnen verschijnen als gevolg van het aangetaste orgaan, zoals miskramen, keratoconjunctivitis ...
Bijna de helft van de patiënten heeft laesies op het mondslijmvlies en de neusholtes in de vorm van aften. Gewrichtspijn is bijna constant.
Lupus-diagnose
De meest karakteristieke wijziging van lupus is het verschijnen van ANA auto-antilichamen. (auto-nucleaire antilichamen) aanwezig bij 80 tot 90% van de patiënten.
- ANA is niet specifiek voor lupus, omdat het ook voorkomt in andere auto-immuunziekten..
- ANA is mogelijk niet aanwezig, zelfs niet als de patiënt lupus heeft. Negatieve ANA-patiënten (10 - 20%) hebben een hogere klinische status en kunnen het fenomeen van Raynaud vertonen..
- Binnen ANA zijn de meest specifieke voor lupus de zogenaamde Anti DNA DS..