Ken het Behçet-syndroom

Het syndroom van Behçet of de ziekte van Behçet (BD) is een systemische vasculitis (ontsteking van de bloedvaten) (omdat het interne organen betreft) van onbekende oorzaak, gekenmerkt door terugkerende orale en genitale zweren (spruw) en betrokkenheid van de ogen, gewrichten. , huid, bloedvaten en zenuwstelsel.

Lees ook: Zorg voor je huid door voedsel

Behçetsyndroom Symptomen

1. Mondzweren (spruw): Deze laesies zijn bijna altijd aanwezig. Spruw is het eerste symptoom in meer dan tweederde van de patiënten. De meeste kinderen ontwikkelen meerdere kleine, onverschillige spruw van de meest voorkomende spruw.

Grote aften zijn zeldzamer maar kunnen voorkomen en zijn zeer moeilijk te overwinnen..

(Foto: eyesnightclosed / Flickr)

2. Genitale zweren: Bij jongens bevinden zweren zich voornamelijk in het scrotum en minder vaak in de penis. Bij volwassen mannelijke patiënten krijgt het bijna altijd een litteken. De externe genitale zone wordt vooral aangetast bij meisjes..

Deze zweren lijken op de spruw van de mond. Kinderen vóór de puberteit hebben meestal minder geslachtszweren. Jongens kunnen orchitis hebben (ontsteking van de testikels).

3. Huidbetrokkenheid: Er zijn verschillende huidletsels. Acne-achtige laesies verschijnen pas na de puberteit. Erythema nodosum is meestal rood, pijnlijk, met nodulaire laesies meestal op de onderbenen..

Deze verwondingen zijn komt vaker voor bij kinderen vóór de puberteit.

De reactie van "patergia" is een huidreactie op een naaldprik, die voorkomt bij patiënten met het syndroom van Behçet. deze kan op de een of andere manier worden gebruikt als een test ter bevestiging van de ziekte.

Na de beet met een steriele naald in de arm 24 tot 48 uur later verschijnen er puistjes of blaren.

Meer symptomen

4. Oogbetrokkenheid: dit is er een van meer ernstige manifestaties van de ziekte. De frequentie is ongeveer 50% van alle gevallen, maar het gaat omhoog 70% bij jongens (meisjes worden minder getroffen).

De ziekte is bilateraal bij de meeste patiënten. De ogen worden meestal aangetast tijdens de eerste paar 3 jaar na het begin van de ziekte.

De evolutie van oogbetrokkenheid is chronisch, met incidentele aanvallen. Na elke crisis kunnen nog enkele verwondingen achterblijven., kan geleidelijk verlies van het gezichtsvermogen veroorzaken.

Oogletsel veroorzaakt door de ziekte. (Foto: Wikipedia)

5. Gezamenlijke betrokkenheid: er is een gezamenlijke betrokkenheid bij 30-50% van gevallen van kinderen met de ziekte van Behçet. de knieën, ellebogen, polsen en enkels kunnen worden aangetast.

Er kan sprake zijn van monoarticulaire (enkelvoudige gewricht) betrokkenheid of oligoarticulaire (minder dan vier gewrichten) betrokkenheid. Gewrichtsontsteking duurt niet langer dan een paar weken en laat geen gevolgen achter.

Het is zeer zeldzaam dat de ziekte van Behçet gewrichtsschade veroorzaakt.

6. Neurologische betrokkenheid: Hoewel zeer zeldzaam, kan bij sommige kinderen neurologische betrokkenheid optreden. Epileptische aanvallen, verhoogde craniale druk geassocieerd met migraine en hersensymptomen zijn karakteristieke symptomen..

De ernstigste vormen werden gedetecteerd bij mannen. Sommige patiënten kunnen psychiatrische problemen ontwikkelen..

7. Betrokkenheid van grote bloedvaten kan optreden in 12 tot 30% van de gevallen van de ziekte van juveniele Behçet.. Het kan wijzen op een slechtere prognose. Het gebeurt vaak beenaderbetrokkenheid, die zwelling en kuitpijn veroorzaakt.

8. Gastro-intestinale betrokkenheid: Het gebeurt vaak bij patiënten uit het Verre Oosten. Darmonderzoeken zoals endoscopie en röntgenfoto's kunnen zweren onthullen.

De diagnose van het syndroom van Behçet

De diagnose is vooral klinisch. Het kan even duren voordat 1 tot 5 jaar voordat het kind voldoet aan alle internationale criteria voor het vaststellen van de diagnose van het syndroom van Behçet.

Er zijn geen specifieke tests voor het syndroom van Behçet; ongeveer de helft van de kinderen heeft een HLA B5-marker, die verband houdt met de ernstigere vormen van de ziekte..

Zoals reeds vermeld, huiddoorlatendheid testen is positief in ongeveer 60 tot 70% van de gevallen. Om gevallen van betrokkenheid van het vaat- en zenuwstelsel te diagnosticeren specifieke radiologische onderzoeken.

De ziekte van Behçet is een ziekte die veel organen kan aantasten, oog-, huid- en zenuwstelselspecialisten moeten worden betrokken bij de behandeling van patiënten.

Behandeling van het syndroom van Behçet

De oorzaak van het syndroom van Behçet is onbekend., Daarom is er geen specifieke behandeling. Er zijn veel mogelijke behandelingen afhankelijk van het aangetaste orgaan..

Aan het ene uiteinde zijn patiënten die geen globale behandeling nodig hebben; aan de andere kant zijn die mogelijk gecombineerde behandelingen nodig hebben omdat ze verschillende organen en systemen omvatten, vooral het vaat-, oog- of zenuwstelsel..

Ontdek: Zenuwstelsel: 6 tips om het te versterken

Bijna alle beschikbare informatie over de behandeling van deze ziekte is afkomstig uit studies met volwassenen. De belangrijkste geneesmiddelen zijn:

a) Colchicine: is gebruikt in bijna alle manifestaties van de ziekte van Behçet, maar een recente studie heeft aangetoond meest effectief bij de behandeling van gewrichtsontsteking en "erythema nodosum".

b) Corticosteroïden: Ze zijn zeer effectief in het beheersen van ontstekingen. Steroïden worden voornamelijk gegeven aan kinderen met oog-, vaat- en centraal zenuwstelsel, meestal in hoge orale doses (1-2 mg / kg / dag)..

Indien nodig kunnen ze ook worden gegeven in grotere intraveneuze doses of "pulsen". (30 mg / kg / dag gedurende 3 dagen), om een ​​onmiddellijke reactie te bereiken.

Actuele steroïden worden gebruikt om zweren in de mond te behandelen en oogziekte wordt gebruikt voor oogdruppels..

In oculaire gevallen kan het medicijn worden toegediend via oogdruppels..

Meer behandelingen

c) Immunosuppressiva: Deze groep geneesmiddelen wordt gebruikt bij kinderen met ernstige vormen van de ziekte, vooral wanneer die er zijn betrokkenheid van oog en grote organen. Omvatten azathioprine, cyclosporine A en cyclofosfamide.

d) Anti-aggreganten en anticoagulantia: gebruikt in gevallen van betrokkenheid van het vaatstelsel. Bij de meeste patiënten is aspirine voldoende voor dit doel..

e) Lokale behandelingen voor orale en geslachtszweren.

f) Anti-TNF's: dit nieuwe type medicatie is wordt geëvalueerd op geselecteerde centra.

g) In sommige medische centra wordt thalidomide gebruikt om te behandelen ernstige zweren in de mond.

Zowel behandeling als follow-up van patiënten met BD vereisen samenspel. Naast een kinderreumatoloog, een oogarts en een hematoloog moet ook in het team worden opgenomen.

Het gezin van de patiënt en zichzelf moeten altijd in contact staan ​​met de arts en het bijbehorende centrum..

Shaken Baby Syndrome: oorzaken en symptomen